即無顱畸型。伴有腦的變形或缺損，腦幾乎缺如的稱無腦。根據缺損程度也有稱為半顱的。是腦水腫、脊柱裂致死的先天性中樞神經畸形中最頻發的種類之一。有連續產生本病患者的婦女，因而歷來認為是遺傳的，但現在認為在胚胎期中由于影響母體的外因的作用有較多形成的可能性。從病理解剖來看，多缺中腦的一部分和腦干以外的部分，有時缺少全部脊髓，腦下垂體缺如或異常，往往有副腎缺陷或皮質發育不良，軀體一般發育良好，但眼球突出成異常面貌（蛙臉）。多合并有唇裂（兔唇）、腭裂、疝、生殖器異常等其它畸形。通常伴有羊水過多癥，早產或產后不久即死亡，不能存活。此外在無腦中包括腦水腫性無腦（hydro-anenciphaly），腦殼極度變薄，由于成因不同，也有其它形狀的。
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