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先天性無陰道

放大字體  縮小字體 發(fā)布日期:2006-08-26

  先天性陰道為胚胎發(fā)育時副中腎管尾端發(fā)育停滯而未向下延伸所致,故常合并子宮發(fā)育不全或未發(fā)育,但卵巢一般發(fā)育正常。多數(shù)人報道此類患者外生殖器正常,有或無處女膜陰道口處有淺凹陷或短淺的陰道下段。青春前期常不易被發(fā)現(xiàn),青春期因原發(fā)性閉經(jīng)、或性交困難而就診時被診斷。 此病不常見,發(fā)病率尚未見報道。亦無明顯流行區(qū)域。病因?qū)W主要有以下幾個方面:(1)染色體異常;(2)雄激素不敏感綜合癥;(3)母親孕早期使用雄性激素、抗癌藥物、反應(yīng)停等;(4)孕早期感染某些病毒或弓形體。

臨床表現(xiàn)
  1.青春期前無明顯異常表現(xiàn),常被忽視,青春期后伴子宮發(fā)育明顯異常,則表現(xiàn)為原發(fā)性閉經(jīng),婚后性交障礙,子宮較小和畸形。 2.若不伴子宮發(fā)育明顯異常,青春期后則出現(xiàn)原發(fā)性閉經(jīng)伴周期性腹痛,宮腔積血使子宮增大。 3.外陰一般發(fā)育正常。 4.可伴卵巢發(fā)育不全或/和泌尿系統(tǒng)發(fā)育異常。

診斷依據(jù)
  1.青春前期常被忽視。若仔細檢查,有或無處女膜,處女膜口處有淺凹陷或短淺的陰道下段。 2.伴或不伴子宮發(fā)育異常。若子宮發(fā)育異常、青春期后表現(xiàn)為原發(fā)性閉經(jīng),子宮幼小或畸形,若子宮發(fā)育正常,是出現(xiàn)原發(fā)性閉經(jīng)伴周期性腹痛、宮腔積血、子宮增大。 3.性生活障礙。 4.伴卵巢發(fā)育不全者,第二性征發(fā)育不全,身材矮小,蹼頸,肘外翻等畸形。

治療原則
  1.對子宮發(fā)育正常者,月經(jīng)初潮后盡快手術(shù)治療;術(shù)后堅持放模型至有規(guī)律性生活; 2.若子宮發(fā)育明顯不良、不會出現(xiàn)月經(jīng)者行婚前治療為宜,婚前可采用壓迫療法、亦可用手術(shù)療法。

用藥原則
  1.先天性無陰道患者,以手術(shù)治療為主,藥物治療為輔,僅在術(shù)前準備和術(shù)后用“A”、“B”項中藥物,先選用“A”無效時,再選用“B”,防治感染時使用; 2.青春期前被發(fā)現(xiàn)伴卵巢發(fā)育異常者可給予雌激素替代療法。

輔助檢查
  1.不伴卵巢功能發(fā)育障礙及泌尿系統(tǒng)異常者、檢查框限以“A”為主; 2.合并有卵巢發(fā)育障礙或泌尿系畸形可能者,檢查框限可選“A”+“B”。

療效評價
  1.治愈:人工陰道通暢、性生活無困難。子宮發(fā)育正常者,經(jīng)血引流通暢。 2.未愈:人工陰道不通暢、粘液或狹窄,性生活困難,或經(jīng)血潴留。

 

 
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